La Federación Mundial de Hemofilia empezó a conmemorar el Día Mundial de la Hemofilia en 1989. Se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor al fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día. El Día Mundial de la Hemofilia supone la mejor oportunidad de todos aquellos quienes desempeñan un papel en el ámbito de la patología: pacientes, familiares, amigos, proveedores de atención sanitaria y muchos otros protagonistas del ámbito de la hemofilia, de sensibilizar a la sociedad sobre la hemofilia y mostrar apoyo a quienes la padecen.

Este día, organizaciones de hemofilia y centros de tratamiento de todo el mundo llevan a cabo reuniones, eventos deportivos, exposiciones y otras actividades a fin de crear conciencia sobre los problemas que afectan a las personas con hemofilia.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno de la coagulación de por vida que impide que la sangre coagule adecuadamente. Las personas con hemofilia no tienen suficiente factor de coagulación, una proteína de la sangre que controla las hemorragias. La severidad de la hemofilia de una persona depende de la cantidad de factor faltante.

Una persona con hemofilia no sangra más rápido que otra, sino que el sangrado podría durar más tiempo. El principal peligro radica en hemorragias internas no controladas, surgidas de manera espontánea o a causa de una lesión. Las hemorragias en articulaciones y músculos pueden ocasionar rigidez, dolor, daño articular severo, discapacidad y, algunas veces, la muerte.

Consecuencias de falta de tratamiento

Cualquiera está en riesgo de sufrir algún accidente, sin embargo, si esto le ocurre a un paciente hemofílico la situación puede ser mortal sin reemplazo del factor de coagulación requerido para detener el sangrado. El paciente puede evitar situaciones de peligro, pero los eventos pueden ocurrir al azar.

Existen casos severos de hemofilia donde las personas tienen hemorragias espontáneas y muy frecuentes en músculos o articulaciones sin causa aparente, y es poco lo que puede hacer el paciente sin los coagulantes, mucho menos si es niño debido a la mayor posibilidad de sufrir traumatismos y en estos se debe realizar un abordaje y prevención temprana de daños del sistema musculo esquelético.

Independientemente de que eviten situaciones de riesgo (algo difícil en los menores), el paciente irremediablemente presentará sangrados espontáneos en sus articulaciones con lo que desarrollará artropatía hemofílica y limitación motora. También puede presentar sangrados espontáneos en el cerebro lo que es mortal si no hay reemplazo con factor antihemofílico.

Abordaje temprano

Es necesario estar conscientes de la importancia que tiene el abordaje temprano y cumplimiento oportuno y adecuado del tratamiento profiláctico, asegurando que de ello depende la vida de las personas con hemofilia. Mientras más rápido se trate un episodio hemorrágico, se limita el daño a corto y largo plazo, preservando la estructura y función del órgano o tejido afectado por la hemorragia, e incluso se ahorran gastos por medicación.

También se evitan las hospitalizaciones y se disminuye el período que una persona enferma pasa en un hospital hasta ser dado de alta, con lo cual se reduce igualmente el ausentismo escolar y laboral. La profilaxis primaria, indicada para los casos de hemofilia severa, permite un desarrollo músculo esquelético normal y asegura que el individuo lleve una vida normal y socialmente productiva; mientras que la secundaria disminuye el riesgo de un nuevo episodio hemorrágico grave que pueda poner en peligro la vida del paciente.

Por: GGBA 

 

 

 

Fuentes: http://fedhemo.com/dia-mundial-la-hemofilia-2017/https://www.wfh.org/es/whd

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